Coincidiendo con la clausura del ESC Congress 2014, se han dado a conocer diversos estudios españoles centrados en divulgar los últimos avances en torno al diagnóstico y tratamiento de algunas cardiopatías congénitas. Uno de estos estudios ha sido presentado por el primer equipo de cardiólogos que empezó a utilizar la implantación del stent en los casos de coartaciones aórticas, un defecto congénito que consiste en el estrechamiento de una parte de la arteria aorta que dificulta el paso de la sangre a través de ella.
La coartación aórtica es un trastorno cardiaco frecuente: el ocho por ciento de las cardiopatías congénitas. El tratamiento de esta patología, mediante cirugía o de forma percutánea (dependiendo de la complejidad de cada caso), es de vital importancia ya que si no se trata acaba ocasionando la muerte prematura de forma natural a los 35-45 años.
Ahora, y según un estudio español presentado en el marco del ESC Congress 2014, llevado a cabo por cardiólogos del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba y el Hospital Universitario Doctor Negrín de Las Palmas, se demuestra que el intervencionismo percutáneo ha resultado ser igual de eficaz que la cirugía en el tratamiento de los cuadros complejos de coartación aórtica que implican una cierta dificultad añadida, tanto a nivel quirúrgico como percutáneo.
'Los resultados de nuestro trabajo muestran cómo los pacientes tratados mediante la colocación de un stent presentan una supervivencia del 91 por ciento a los 18 años del procedimiento, con lo que se demuestra la efectividad del intervencionismo percutáneo en este tipo de coartaciones complejas', destaca el Dr. José Suárez de Lezo, jefe del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba y primer firmante del estudio.
Análisis retrospectivo
El trabajo ha realizado un análisis retrospectivo de más de 20 años de experiencia en los que se trató de forma percutánea a 59 pacientes que presentaban coartación aórtica compleja. Así, se dividieron los pacientes en cuatro grupos según el tipo de adversidad que presentaban: interrupción completa del flujo aórtico, pacientes que además de la coartación presentaban aneurisma, pacientes con estenosis compleja de la coartación, y, por último, niños que requerían una readaptación del diámetro de la aorta.
Los resultados mostraron que, a pesar de las condiciones adversas, se consiguió la revascularización de la totalidad de los pacientes. Aunque es verdad que hubo un caso de muerte súbita tras las tres primeras horas de la intervención, cabe destacar que el resto de los 58 pacientes tuvieron una óptima evolución durante los diez primeros años tras el tratamiento.
'Nuestro grupo de trabajo fue el primero del mundo que reportó los resultados obtenidos de la primera serie mundial de pacientes con coartaciones aórticas complejas que fueron tratados mediante la colocación de un stent. Dichos resultados fueron publicados en 1995 por el 'American Heart Journal' y fue a partir de aquí cuando se empezó a aceptar esta técnica percutánea para tratar a este tipo de pacientes que hasta aquel momento sólo se trataban mediante cirugía. A día a hoy, el stent se ha convertido ya en el tratamiento de elección para estos pacientes', destaca el Dr. Suárez de Lezo.
La asimetría de la aorta en pacientes con Síndrome de Marfan
El Síndrome de Marfan es un trastorno que causa la dilatación del tejido conectivo y que es producido por un defecto del gen fibrilina-1. Se transmite mayoritariamente de forma hereditaria de padres a hijos pero también puede aparecer a lo largo de la vida como resultado de una mutación genética.
Los pacientes con esta enfermedad poseen físicamente una estatura elevada y unas piernas y manos más largas de lo normal. Además, y en referencia a su afectación cardiovascular, presentan una progresiva dilatación de la arteria aorta que, si no se trata a tiempo mediante cirugía, puede acabar produciendo una disección (ruptura) de la pared aórtica y, consecuentemente, la muerte del paciente.
La valoración del grado de dilatación o gravedad del estado de la aorta se calcula actualmente a través de la medición del diámetro aórtico con la ayuda de las técnicas de imagen. 'Así, se establece la necesidad de cirugía a partir de los 50mm de dilatación y entre 45-50mm en aquellos pacientes que tengan antecedentes familiares u otro factor de riesgo añadido. A pesar de ello, también hay pacientes que, aunque no presentan una grave dilatación de la aorta, poseen otras alteraciones que pueden repercutir en mayores complicaciones aórticas y deben, por tanto, realizarse un seguimiento periódico', destaca la Dra. Gisela Teixidó, cardióloga del Hospital del Vall d'Hebrón y principal autora del estudio español que ha sido elegido para ser presentado en el marco del ESC Congress.
En concreto, el estudio evalúa si la asimetría de la raíz aórtica es frecuente en las personas con Síndrome de Marfan y si ello implica que la ecocardiografía (la técnica de elección) pueda, en realidad, estar infraestimando los valores reales de los diámetros aórticos.
Para ello, un grupo de investigadores del Hospital Universitario Vall d'Hebrón de Barcelona y del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid midieron, primero con ecocardiografía (que permite sólo la medición de un diámetro) y luego con resonancia magnética (que, al ser más compleja y en 3D, permite medir los tres diámetros de la raíz aórtica), el diámetro de la raíz aórtica de 127 pacientes diagnosticados de Síndrome de Marfan, para poder evaluar el grado de asimetría y comparar los resultados obtenidos con ambas técnicas.
'Los resultados evidenciaron que un 24 por ciento de los pacientes analizados presentaba una asimetría de la aorta y que ésta era aún más frecuente en los pacientes que tenían una dilatación aórtica más avanzada ('42mm), ya que se observó que más de la mitad (52 por ciento) de estos pacientes presentaba asimetría aórtica', explica la Dra. Teixidó. 'Además, también se observó que los pacientes que tenían asimetría de la raíz aórtica presentaban una mayor discrepancia en cuanto al ancho del diámetro aórtico medido por ecocardiografía y resonancia magnética', añade la investigadora.
'Estos datos nos indican que el uso de la resonancia magnética sería conveniente en aquellos pacientes con un diámetro aórtico '42mm, ya que ello nos indicaría si poseen o no una asimetría de la raíz aórtica. El valor de la presencia de asimétria aórtica como marcador de riesgo de complicaciones aórticas no se puede concluir del presente trabajo por lo que tenemos previsto analizar en siguientes investigaciones', concluye.
Terapia de resincronización cardiaca para los pacientes con Chagas
Otro estudio presentado en el marco del ESC Congress 2014 ha demostrado la eficacia de la terapia de resincronización cardiaca en pacientes afectados por la enfermedad de Chagas, una enfermedad infecciosa que tiene una alta incidencia en los países de Sudamérica y que conlleva claras consecuencias sobre la salud cardiaca.
Las primeras manifestaciones de esta patología suelen producirse en la parte eléctrica del corazón mediante alteraciones del ritmo cardiaco (arritmias) y es en etapas más avanzadas cuando la enfermedad se convierte en miocardiopatía dilatada, aumentando la posibilidad de sufrir muerte súbita y alta incidencia de arritmias ventriculares malignas.
El trabajo, llevado a cabo por investigadores del Hospital Universitario de Guadalajara y del Hospital de la Beneficencia Portuguesa de Sao Paulo, ha realizado un análisis retrospectivo de alrededor de 157 pacientes afectados por la enfermedad de Chagas, con el propósito de evaluar la respuesta de la miocardiopatía de estos pacientes a la terapia de resincronización cardiaca, tanto desde un punto de vista clínico como eléctrico.
'Los resultados evidenciaron una gran mejora de los pacientes después de la resincronización cardiaca, a través de la disminución del número de hospitalizaciones y de una reducción de la terapia farmacológica de estos pacientes', destaca el Dr. Jorge Raúl Castro, como autor principal del trabajo y miembro del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario de Guadalajara.
'A pesar de que los resultados de la terapia de resincronización cardiaca fueron positivos, se detectó una alta tasa de mortalidad, alrededor de un 37 por ciento, sobre todo en aquellos pacientes que se les implantó un dispositivo de resincronización cardiaca sin desfibrilador' señala el Dr. Castro.
Así, este trabajo pone de manifiesto que la resincronización es una terapia útil para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en pacientes con cardiopatía derivada de la enfermedad de Chagas y que, a pesar de la mejora en la clase funcional y la disminución en el número de hospitalizaciones, se sigue produciendo un alto número de muertes súbitas en el grupo de pacientes a los que no se les implantó un desfibrilador.
'La relevancia de este estudio es que cerca de un 90 por ciento de estos pacientes presentaron un bloqueo de la rama derecha que no es la indicación habitual para la terapia de resincronización actual, y que, por tanto, estamos ante una indicación emergente que se está expandiendo', destaca el especialista, que destaca que hasta el momento 'se está tratando esta afectación como otra miocardiopatía dilatada más, sin embargo el comportamiento de la miocardiopatía derivada del Chagas es mucho más agresiva y tiene peor pronóstico que la miocardiopatía dilatada común, ya que tiene mayor incidencia de muerte súbita por arritmias ventriculares '.
En España no existe un registro oficial que contabilice la incidencia real de afectados por la enfermedad de Chagas, aunque bien es cierto que hay mucha población inmigrante que proviene de países sudamericanos donde esta enfermedad es endémica.