La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad rara de origen autoinmune en la cual, aproximadamente el 70 % de los pacientes desarrollará complicaciones pulmonares como Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI).
La Dra. Natllely Itzel Ruíz Gómez, médico especialista en Reumatología y miembro del Colegio Mexicano de Reumatología, asegura que se presenta en alrededor de dos millones de personas en todo el mundo y es más frecuente en mujeres en la plenitud de sus vidas, es decir, entre los 30 y 50 años.
Manifestaciones de la esclerodermia
Esta condición afecta el tejido conectivo, el que brinda sostén, separa y conecta distintas partes del cuerpo. En este caso, el sistema inmune provoca inflamación crónica, lo que a su vez se traduce en un endurecimiento y engrosamiento de la piel, tejidos y órganos por un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de colágeno en exceso.
Complicaciones pulmonares
La especialista destacó que aproximadamente 70 % de las personas con esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), condición que genera
fibrosis pulmonar, esto ocasiona pérdida de la función pulmonar.
Se manifiesta con dificultad para respirar, tos seca y crónica, fatiga y limitación al ejercicio. Cuando la enfermedad se agrava se requiere oxígeno suplementario durante las 24 horas, además de presentar un severo deterioro de la calidad de vida y mortalidad temprana.
Los síntomas permanecen relativamente estables al principio y empeoran lentamente con el paso de los años, por lo que es importante que los médicos busquen intencionadamente la enfermedad en los pacientes desde el momento del diagnóstico.
Mortalidad aumentada
De acuerdo con la especialista, se estima que hasta un 35 % de los pacientes con fibrosis pulmonar podría morir dentro de los primeros 10 años a partir del diagnóstico, por lo cual es muy importante identificarla a tiempo, monitorizar anualmente a los pacientes que la padecen y acudir con un médico especialista para recibir tratamiento.
Por su parte, la Dra. Berenice López, gerente de Asuntos Médicos de
Boehringer Ingelheim para México, Centroamérica y el Caribe, destaca que desde 2021 la COFEPRIS autoriza el uso del antifibrótico pulmonar de BI para el tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a esclerosis sistémica, el cual de acuerdo con estudios clínicos puede enlentecer la progresión de la Enfermedad Pulmonar Intersticial en pacientes con esclerosis sistémica, mejorando su calidad de vida y disminuyendo la tasa de exacerbaciones.
