Un total de 106 pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) participan en el Registro Español NPP/SPP. La Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) ha presentado los resultados de los primeros 90 pacientes incluidos en el mismo, en el marco del Congreso Anual 2013 de la European Respiratory Society (ERS), que se celebra en Barcelona. Este registro recoge la experiencia de pacientes españoles con FPI tratados con pirfenidona. Su objetivo era determinar si las características de los pacientes y su tolerabilidad a dicho fármaco se ajustaban a los ensayos clínicos de registro.
Según la doctora Asunción Nieto, neumóloga del Hospital Clínico San Carlos (Madrid), 'en al menos un tercio de los pacientes no se ha observado deterioro en las pruebas de la función pulmonar, lo cual es un dato muy positivo, pues ésta no decae y los datos que tenemos nos animan a seguir tratando a los pacientes'. En lo que respecta a la tolerabilidad del fármaco, 'los resultados son superponibles a los descritos en los ensayos clínicos, con efectos secundarios prácticamente iguales tanto en número como en características', continúa la Dra. Nieto, que ha coordinado el registro junto a la doctora Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid).
Uno de los problemas a los que se enfrentaban las coordinadoras del registro era la dispersión de los pacientes por todo el territorio español, al tratarse de una enfermedad rara, lo que impide extraer conclusiones en cada centro hospitalario. 'El número de 90 pacientes participantes en el Registro NPP/SPP es un número representativo para extraer resultados y compararlos con los ensayos clínicos. Más aún, el motivo de poner en marcha este registro es conocer los resultados del tratamiento real con pirfenidona, fuera del ensayo clínico', concluye Nieto.
Los resultados del registro se han presentado en el marco del Congreso Anual de la ERS, donde la FPI ha sido uno de los temas protagonistas.
Por un lado se ha celebrado el simposio precongresual de la Asociación de Pacientes 'Pulmonary Fibrosis Foundation' de Estados Unidos en colaboración con la Asociación de Familiares y Pacientes de FPI (AFEFPI) en la que han participado los principales líderes españoles en la patología, todos socios de SEPAR, así como Alicia Boquete, presidenta de AFEFPI. En este simposio se ha destacado la importancia de que se conozca la FPI entre la población y potenciar la investigación para avanzar en su diagnóstico y tratamiento.
Aprobado en febrero de 2011 en Europa
En esta línea, Boquete ha comentado: 'Pirfenidona es un medicamento aprobado el 28 de Febrero de 2011, por la Agencia Europea del Medicamento, para el tratamiento de la FPI (el único hasta la fecha). Este medicamento está comercializado en los principales países europeos (Francia, Alemania, Italia y Reino Unido), y en otros nueve países más de la Unión Europea. Pirfenidona ha recibido además el respaldo de NICE (National Institute for Health and Clinical Excellence) el 26 de Marzo de 2013.
A diferencia de los pacientes de estos países, los pacientes españoles no tienen acceso público a pirfenidona, al estar pendiente todavía su comercialización en nuestro país. Por ello, su administración depende de la decisión institucional de cada hospital y de la posibilidad de adherirse o no a los programas de uso compasivo del tratamiento'.
Por otro lado, se ha celebrado la sesión conjunta de SEPAR y ALAT (Asociación Latinoamericana del Tórax), en la que se han dado a conocer los tratamientos para la FPI. Adicionalmente, un segundo simposio ha reunido a los principales líderes de opinión europeos en FPI, que han hecho hincapié en la importancia de un diagnóstico y tratamiento tempranos de la enfermedad, dado que el único tratamiento farmacológico disponible es eficaz sólo en sus estadios leves o moderados.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad rara de causa desconocida que padecen más de 7.500 españoles. Es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. La supervivencia de quienes la padecen oscila entre los dos y los cinco años tras el diagnóstico, por lo que resulta más letal que la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.
La FPI provoca una cicatrización anómala del pulmón que hace que éste pierda su función progresivamente, causando en el paciente una insuficiencia respiratoria. Es difícil reconocerla, ya que algunos de sus síntomas -como disnea o sensación de ahogo y tos- son similares a los de otras enfermedades respiratorias comunes, como asma o EPOC. La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años.