La mayoría de las personas realizan aproximadamente 25.000 respiraciones al día sin pensarlo, pero en los pacientes con hipertensión pulmonar incluso la tarea más pequeña puede dejarlos sin aire. Un nuevo estudio realizado por investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad de Yale, en Estados Unidos, ofrece una visión de la función de las células vinculadas a esta enfermedad incurable y a menudo fatal.
Publicado en la revista 'Cell Reports', el trabajo es el primero en explorar los mecanismos celulares detrás de los cambios en la forma en que las células se organizan en las arterias pulmonares en la hipertensión pulmonar, lo que deja a los pacientes con disnea y fatiga y en última instancia se traduce en insuficiencia cardiaca y muerte, falleciendo casi la mitad de los pacientes a los tres años del diagnóstico.
Hasta ahora, estos mecanismos no se comprendían bien, dejando a los médicos con poca orientación sobre cómo prevenir o revertirlos. Los científicos creen que el destino de estos pacientes podría mejorar si los tratamientos fueran diseñados para hacer frente a los cambios anormales en la estructura de la arteria pulmonar.
'Por primera vez, entendemos qué células son responsables y los procesos celulares que subyacen a su reclutamiento', destaca el autor principal, Daniel Greif, profesor asistente de Medicina Interna (Cardiología), quien condujo el estudio con sus colegas de Yale Abdul Sheikh y Janet Lighthouse. 'Nos fijamos en los mecanismos implicados en la forma en que estas células migran a lo largo de los vasos sanguíneos'.
La acumulación de un exceso de músculo liso es un componente clave de la hipertensión pulmonar y otras enfermedades vasculares como la aterosclerosis. Las estructuras vasculares en el pulmón tienen patrones que recuerdan a las ramas de los árboles y los vasos sanguíneos más pequeños normalmente carecen de una capa muscular, sin embargo, en la hipertensión pulmonar se muscularizan.
Greif y sus colegas utilizaron herramientas genéticas para mapear el destino de las células del músculo liso en modelos experimentales con hipertensión pulmonar. Se centraron en los pequeños vasos específicos y determinaron que la capa de músculo liso viene de las células musculares lisas de los vasos más grandes.
'También descubrimos el proceso por el cual las células del músculo liso se diferencian, migran a los pequeños vasos sanguíneos y luego vuelven a diferenciarse, muscularizando venas que normalmente carecen de un revestimiento de células musculares lisas', describe Greif. 'Ahora que la población de células culpable en la hipertensión pulmonar está identificada, podemos dirigir nuestra atención a adaptar las terapias para atacar estas células', añade.
