El médico francés Pierre Fidèle Bretonneau (1778-1862) efectuó autopsias de los fallecidos por una epidemia de esta enfermedad en el Hospital de Tours, donde trabajaba, denominándola difteria. El 26 de julio de 1821 presentó a la Academia Francesa de Medicina su trabajo Phegmasie diphtérique ou inflammation pilliculaire de bouche, du pharynx et des voies aériennes. En agosto presentó una segunda memoria y en 1826 publicó el volumen Les inflammations du tissu muqueux et en particulier de la diphtérite. Consideró que las membranas características eran contagiosas. Pero como veremos a continuación los orígenes de esta afección son milenarios.
En la antigua China ciertos términos aludían a un tipo de obstrucción laríngea asimilable a la causada por la difteria (houbi, mengju o yaoju). Durante la Edad Media, textos chinos se refieren a ella como mabi (difteria fulminante), chanhoufeng (enfermedad de la estrangulación) o datoubing (enfermedad de la cabeza grande) que recuerda al nombre vulgar de la difteria en inglés (bull-neck), que significa cuello de toro. En Japón tuvo un carácter muy esporádico, y recibió, según las crónicas del Kamakura Muromachi (siglos XIII-XV), denominaciones similares a las de China (houbi, houzhong), pues muchos médicos nipones estudiaron en dicho país. Se cree que introdujeron en Europa durante el siglo XVIII parte del conocimiento sobre la enfermedad, por sus relaciones comerciales con los holandeses. En los Países Bajos hubo una epidemia de difteria en 1557, descrita por Forest y Voerd. También se han hallado huellas de difteria en el antiguo Egipto. En Dra Abu el Naga, una necrópolis del oeste de Tebas, una momia datada hacia 1550-1080 a. C., de una mujer de 60 años, ha revelado la presencia de una Corynebacteria que le recubría un absceso dental.
En el siglo V a.C., Hipócrates de Cos, en su tercer libro sobre Epidemias, hace la descripción más antigua de un caso en una mujer que «vivía cerca de la plaza de Aristion y sufría un dolor de garganta que le cambió la voz, su lengua estaba roja y reseca, luego tuvo escalofríos y fiebre alta, regurgitaba por la nariz cuanto bebía, incapaz de tragar... murió al quinto día». Pensó que con sangrías era posible aliviar la ectasia sanguínea, que creía tener lugar en la arteria carótida, haciendo inhalar con una paja vapor de agua mezclado con aceites volátiles. Por su parte, Praxágoras de Cos, un influyente médico que también nació en la isla de Cos en torno al año 340 a. C. en la segunda mitad del siglo V a.C, recomendaba cortar la campanilla para facilitar la respiración en caso de edema de la faringe. Había estudiado la anatomía de Aristóteles y la mejoró, distinguiendo entre venas y arterias.
Galeno de Pérgamo (129-199 d.C.), en el siglo I d.C, famoso médico romano de gladiadores, refiere en sus escritos pacientes que expulsaban membranas por la boca, a veces en forma de molde traqueal. Como seguidor de la teoría hipocrática de los humores, atribuía dicha enfermedad a un espesamiento de aquéllos por el frío, causando obstrucción de las venas del cuello, produciendo al acumularse la hinchazón y ulceración de las fauces, pudiendo descender y causar la muerte por asfixia. Para tratarla recomendaba sangrías, emplastos calientes y secos, laxantes e infusiones de plantas secantes para fluidificar los humores. El médico Areteo de Capadocia (81-138 d. C.), en el siglo II, describe las anginas benignas y las malignas. Esta últimas originaban las «úlceras egipcias» o «siríacas», caracterizadas por la formación de escaras en la faringe que «cuando se propagan al tórax por la tráquea ocasionan la muerte por sofocación en un día». Probablemente las denominó así porque tuvo noticia de que se habían originado en Egipto y Siria. En su célebre Tetrabilion habla de la crisis asfíctica y la parálisis del velo del paladar con expulsión de líquido por la nariz del bebé. También describió la respiración rápida y ruidosa de los asmáticos y la ansiedad y el miedo que esta enfermedad provoca. Posteriormente volvió a describir la difteria Aetius de Amida, en el siglo VI, Fue médico del emperador Justiniano I y recomendaba que si alguien se atragantaba con un hueso se pronunciase esta oración: “Así como Jesús sacó a Lázaro de la tumba y a Jonás de la ballena, así, Blasio, mártir y siervo del Señor, nada y ordena: ¡Hueso, sal o véte para abajo!”.
La difteria llega a España
Durante mil años no se describieron nuevos casos de difteria, pero a finales del siglo XVI varios países europeos, entre ellos España, se vieron azotados por varias epidemias de anginas malignas. El francés Guillaume de Baillou (1538- 1616), decano de la Facultad de Medicina de París y considerado el fundador de la moderna epidemiología, describe una epidemia en 1576 en París compatible con crup diftérico, al igual que diversos médicos españoles del Renacimiento. Durante los siglos XVI y XVII se propagó por nuestro país con especial virulencia. Al excelente conjunto de descripciones clínicas de galenos españoles hay que añadir su denominación como garrotillo, término que aludía a «dar garrote» por semejanza con la muerte causada por ahogados con un cordel. El cuadro El garrotillo, de Francisco de Goya, aunque ese no era el título original, fue rebautizado así por el Dr. Gregorio Marañón, antiguo propietario de la obra, pues él le dio su propia interpretación. Pero sabemos por datos de catalogación que representa en realidad una escena de El Lazarillo de Tormes, el momento en que el amo ciego abre la boca de Lázaro para comprobar, oliéndole, que se ha comido la longaniza que aquel estaba asando. El vocablo garrotillo aparece en la primera edición del Diccionario de la RAE: “Enfermedad de la garganta por la hinchazón de las fauces, que embaraza el tránsito del alimento o la respiración”. Pervivió en el lenguaje rural y en refranes, como el que afirma que: “lo mismo da morir de moquillo que de garrotillo”. El referido término se usaba únicamente en España y en naciones de habla hispana, para describir la difteria laríngea.
Francisco Vallés también conocido como Divino Vallés (Covarrubias, Burgos, 1524 – Burgos, 1592), el mayor exponente español de la medicina renacentista, explicó que la sintomatología era debida a una convulsión muscular, que causa un encorvamiento de la lengua: «los hombres así afectados son sofocados... lo mismo que les pasa a los que son estrangulados por el aro, por las manos o de cualquier otro modo». Observó que la afección podía propagarse al tórax porque: “hay tensión en los tendones posteriores de la cerviz (…), ocurre cuando el flujo destila de la garganta y los tendones de la cerviz y raíces de los nervios de los músculos intercostales”.
Luis Mercado, que se doctoró en Medicina en 1560 en Valladolid y fue titular de la cátedra de prima (era la más importante y se llamaba así porque se impartía por la mañana) de su Universidad en 1572, ejerciendo como médico de cámara durante el reinado de Felipe II y parte del de Felipe III, se hizo eco del aumento de casos de angina maligna: “en estos tiempos, últimamente se la ha visto avanzar mucho (…), no vista antes mucho ni frecuentemente, o al menos no advertida suficientemente, hasta aquí”. Fue el primero en considerar su posible transmisión: «un niño no quería tomar la papilla y esputó y le produjo infección al padre... éste se contagió del hijo al sacarle la membrana». Por ello recomendaba limpiar los fómites de los niños. Aunque algunos autores sostienen que Mercado nació en León, pues así lo dijo él mismo con motivo de su doctorado, todo parece indicar que vio la luz por primera vez en Valladolid. Tampoco responde a la verdad la fecha que se ha dado de su nacimiento, 1525, pues existen varios documentos donde declaró que nació en 1532. Sí se sabe a ciencia cierta que falleció en la capital vallisoletana en 1611. Tras su muerte vio la luz el cuarto volumen de su Opera Omnia, que incluía un tratado de Pediatría y Puericultura: De puerorum educatione, custodia et prouidentia, ataque de morborum, qui ipsis accidunt, curatione, libri duo (Sobre la educación, cuidado y protección de los niños, también sobre la curación de las enfermedades que padecen). Pero es en otra obra titulada Consultationes Morborum complicatorum et gravissimorum, publicada dos años antes, donde incluye treinta historias clínicas y hace una excelente descripción de la angina diftérica sofocante o garrotillo, que será el punto de partida de una copiosa literatura médica española sobre el tema, especialmente abundante a lo largo del siglo XVll. Detalló sus síntomas capitales, muy especialmente los trastornos asfícticos, la fetidez del aliento, la afonía, el edema característico de las fauces con el cuello proconsular, la disfagia, las pústulas de la garganta y las úlceras y membranas.
Juan de Villarreal (nacido en Ubeda, Jaén, en fecha desconocida, y muerto en Alcalá de Henares, Madrid, en 1615), estudió Medicina en Alcalá. En 1614 fue nombrado catedrático de vísperas (las lecciones se impartían al atardecer). Murió al año siguiente, mientras opositaba a la cátedra de prima. En 1611 publicó la monografía De signis, causis, essentia, prognostico et curatione morbi suffocantis. La enfermedad causaba gran mortalidad y defendió que se denominase garrotillo, pues los que la padecían acababan muriendo de modo similar a como lo hacían los reos ajusticiados por garrote vil, un método de ejecución ampliamente usado en España. Afirmó que era una enfermedad epidémica contagiosa que afectaba fundamentalmente a niños. En su libro distinguió signos generales, comunes a todas las anginas, y los patognomónicos, por la presencia de una membrana blanquecina sólida que cerraba la faringe y la laringe. Efectuó autopsias, asociando la presencia de membranas faríngeas con la enfermedad. Este hecho no lo había constatado ningún médico con anterioridad: “otras veces vi cierta costra como una membrana rodeando las fauces, garganta y gola, no completamente blanca sino más bien lívida”. En el tratamiento fue conservador, criticando duramente el abuso de sangrías y cauterios.
El Dr. Alonso (o Alfonso) Nuñez nacido en Llerena, Badajoz, en 1559 y cuya fecha exacta del óbito se desconoce, aunque se sabe que su actividad tuvo su mayor auge entre 1606 y 1615, estudió en Salamanca y se estableció en Plasencia, donde fue médico de Pedro González de Acevedo, obispo de la diócesis. Más tarde ejerció en Sevilla, fue médico de cámara de Felipe IV y protomédico general del reino. De él dijo Gaspar Caldera de Heredia, que fue “el médico más docto de su siglo, ó mejor, hombre de muchos siglos”. Dedicó su obra principal, De gutturis et faucium ulceribus anginosis, que publicó en Sevilla en 1615, al garrotillo, descrito como esquinancias gangrenosas (anginas). Según el Tesoro de la lengua castellana de Sebastián de Covarrubias (1611), esquinancia (o esquinencia) es: “una enfermedad que da en la garganta”.Tras explicar la etimología de la afección, impuesta por el vulgo al comprobar que los enfermos morían como los agarrotados, Nuñez la describe basándose en su experiencia adquirida en el transcurso de las epidemias ocurridas en Plasencia en los años 1600, 1603 y 1605, respectivamente.
Da cuenta de la dificultad para tragar y respirar, del dolor de las fauces, del reflujo de los alimentos y de las ulceraciones blancas o pardas en la garganta, todas de olor fétido: “Si se agrava el mal, toman mayor incremento todos los síntomas referidos: entonces aparece un gran tumor, que a veces se extiende desde el cuello al pecho; la respiración se va haciendo más y más angustiosa, y la deglución se impide hasta el extremo de no poder tragar el enfermo ni una gota de agua, ni aún su propia saliva...”. Recomienda sangrías, una, dos o más veces, aunque el enfermo esté muy débil, pero advierte que no son muy seguras en niños menores de tres años y pueden sustituirse por sanguijuelas. Consideró la laringotomía, pero con resultados variables.
Francisco Pérez Cascales (1550-1615) es autor de un célebre libro de Pediatría publicado en 1611 y puede considerarse el precursor de esta disciplina en España, por sus descripciones de afecciones infantiles diversas (epilepsia, intertrigo, sabañones, sarampión, viruela…). Se cree que nació en Guadalajara, pero algunos documentos de la extinguida Universidad de Sigüenza sitúan su venida al mundo en la pequeña localidad de Buges o Bujes (término municipal de Meco), cercana a Alcalá de Henares. Parece que en Alcalá estudió Medicina, en 1601 se trasladó a Sigüenza y en 1607 se le nombró médico del cabildo catedralicio y meses después catedrático de prima de su Universidad. Su libro contiene cincuenta capítulos sobre enfermedades infantiles, pero además incluye cuatro apéndices monográficos, uno de ellos sobre el garrotillo.
Cristóbal Pérez de Herrera (Salamanca, 1558 - Madrid, 1620) militar, médico, político y poeta español, tras haber sido protomédico de las galeras de España (un disparo de arcabuz le atravesó un hombro y estuvo muy grave), se dedicó a atender a los pobres y mendigos que abundaban en la mayoría de las grandes ciudades, proyectando los planos del Hospital Provincial de Madrid (actual Museo de Arte Reina Sofía). De la difteria sostuvo que: “se desliza hacia las narices, el paladar, la arteria áspera, el esófago y otras partes cercanas a causa de su naturaleza glandulosa”.
Juan Alonso de los Ruices y de Fontecha (1560, Daimiel - 1620, Alcalá de Henares). Estudió medicina en Alcalá de Henares, donde fue catedrático de vísperas y de prima. Se trasladó posteriormente a la Universidad de Bolonia. Al referirse a la difteria su experiencia va en parte en contra de la fisiopatología galénica, que sostenía que una angina mejoraba al exteriorizarse, afirmando: “en la parte anginosa de la garganta y fauces no es así, sino que la materia maligna ulcera y corroe, y trastorna las partes internas y gran parte de esta condición sale a las partes externas”. Plasmó sus experiencias sobre las anginas y el garrotillo, recogidas en las graves epidemias de 1597, 1599 y 1600, en un tratado: Disputationes medicae super ea quae Hipócrates, Galenus, Auicena, necnon et alii Graeci, Arabes, et Latini, de anginarum naturas, speciebus, causis et curationibus. Hizo la primera descripción de una parálisis del paladar blando: “la materia maligna (…) ocupa los músculos externos, causa tensión en los nervios (…) parecen tener una especie de opistotonía o tétano”.
El Dr. Juan de Soto, catedrático de Medicina en Granada, llamó al mortífero 1613 “el año del garrotillo”. Autor del Libro del conocimiento, curacion y preservacion de la enfermedad de garrotillo, donde se trata lo que a de hacer cada vno, para curarse y preservarse desta enfermedad segun su complexion, edad y naturaleça”, fue el primero en describir la endocarditis diftérica: “La facultad vital del corazón está debilitada (…) poco importa para la fuerza del corazón que la templanza accidental adquirida de la desigualdad de cualidades contrarias (…) ésta no puede hacer más de moderar el calor y por esta causa el pulso más o menos débil”.
Pedro Miguel de Heredia (Toledo, 1579 - Madrid, 1655), médico de cámara de Felipe IV, en su Opera Medicinalia incluyó excelentes estudios de numerosas enfermedades febriles, como el tifus exantemático (tabardillo) y la angina diftérica (garrotillo). Fue el primero en recalcar la necesidad de que el paciente expulsase las membranas para su curación: “una gran multitud de infantes y de niños han muerto porque no pueden escupir ni arrojar las materias viscosas incrustadas”.
Pere Virgili Bellver (Vilallonga del Campo Tarragona, 1699 - Barcelona, 1776), cirujano militar en los hospitales de Tarragona, Valencia y Cádiz, fundó en esta última el Colegio de Cirugía y el Jardín Botánico y practicó una traqueotomía a un soldado con difteria, publicándolo en las Memorias de la Real Academia de Cirugía de París.
En 1883 el físico y patólogo alemán Theodor Albrecht Edwin Klebs aisló el corynebacterium diphteriae en lesiones diftéricas, corroborando sus hallazgos en 1884 el bacteriólogo alemán Friedrich August Johannes Löffler, que además pudo cultivar el germen y reproducir en cobayas una infección con síntomas similares a los de la enfermedad humana. Más tarde, en 1894, los bacteriólogos Émile Roux (1853-1933) y Alexandre Yersin (1863-1943) descubrieron la toxina de la difteria, En 1901 el bacteriólogo alemán Emil Adolf von Behring (1854 - 1917) recibió el primer Premio Nobel de Fisiología y Medicina, por su descubrimiento del suero antidiftérico.
Bibliografía
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