Los pacientes con irregularidad cardiaca y distrofia miotónica tipo 1 (un trastorno grave neuromuscular con un alto riesgo de muerte súbita), que recibieron una estrategia de tratamiento invasivo, que incluye una prueba del sistema de conducción eléctrica del corazón y, si es necesario, la implantación…
Los pacientes con irregularidad cardiaca y distrofia miotónica tipo 1 (un trastorno grave neuromuscular con un alto riesgo de muerte súbita), que recibieron una estrategia de tratamiento invasivo, que incluye una prueba del sistema de conducción eléctrica del corazón y, si es necesario, la implantación de un dispositivo, como un marcapasos, mostraron una tasa mayor de supervivencia asociada, de 9 años, en comparación con los pacientes tratados de una manera no invasiva, según un estudio publicado en JAMA.
La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es la enfermedad hereditaria neuromuscular más común en adultos, con una incidencia de 1 de cada 8.000 personas. La prevención de la muerte súbita es fundamental para el manejo del paciente, según la información de respaldo del artículo.
La progresión, durante la enfermedad, del sistema de conducción que impide el bloqueo auriculoventricular completo (deteriorando la conducción entre las aurículas y los ventrículos del corazón), es la presunta causa de muerte entre los pacientes. La estimulación cardíaca permanente ha sido recomendada por el American College of Cardiology y la American Heart Association, para los pacientes que cumplen con ciertos criterios.
El doctor Karim Wahbi, del Departamento de Cardiología del Hospital Cochin, en París, y sus colaboradores, realizaron un estudio para determinar las tasas de supervivencia global de pacientes con alteraciones de la conducción en el electrocardiograma, que fueron tratados con una estrategia no invasiva, y vigilancia regular, en comparación con pacientes tratados con una estrategia invasiva: mediante un estudio electrofisiológico y profilaxis del ritmo cardiaco, en los pacientes cuya medición del tiempo de conducción de un área específica del corazón superaba un cierto nivel.
El estudio utilizó datos de 914 pacientes mayores de 18 años con DM1, entre enero de 2000 y diciembre de 2009. El análisis incluyó a 486 pacientes que presentaban trastornos de la conducción de menor importancia; entre estos pacientes, 341 fueron asignados al grupo de estrategia invasiva, y 145 fueron asignados al grupo de estrategia no invasiva. La media de seguimiento de los pacientes fue de 7,4 años.
De los 486 pacientes del análisis, 80 murieron durante el seguimiento. De éstos, 50 pacientes pertenecían al grupo de estrategia invasiva, y 30 al grupo de estrategia no invasiva. Por otro lado, el análisis indicó que la supervivencia en el grupo de estrategia invasiva fue consistentemente superior a la del grupo de estrategia no invasiva, las tasas de supervivencia de 9 años fueron de 76,7 por ciento, y 69,2 por ciento, respectivamente. Tras realizar ajustes según varios factores, el riesgo de muerte fue casi un 40 por ciento menor en el grupo de estrategia invasiva, que en el grupo de estrategia no invasiva.
Los investigadores sugieren que la diferencia en la supervivencia se debió, principalmente, a una menor incidencia de muerte súbita, con un riesgo de muerte súbita un 75 por ciento menor en el grupo de estrategia invasiva, que en el grupo de estrategia no invasiva. A los 9 años, la incidencia acumulada de muerte por insuficiencia respiratoria fue de 11,1 por ciento en el grupo de estrategia invasiva, y del 9,1 por ciento en el grupo de estrategia no invasiva, por lo que no hubo diferencias significativas en la tasa de mortalidad respiratoria entre los dos grupos.
Los autores señalan que la incidencia, notablemente inferior, de la muerte súbita en el grupo de estrategia invasiva, sugiere que la enfermedad del sistema de conducción es una de las principales causas de muerte súbita que parece ser prevenible mediante la aplicación de una estrategia invasiva, y que el estudio electrofisiológico puede contribuir a la identificación de arritmias ventriculares malignas, así como explicar algunas de las diferencias observadas entre el grupo de estrategia invasiva y el grupo de estrategia no invasiva.
En resumen, entre los pacientes con DM1, con importantes retrasos en la conducción infranodal, la gestión con una estrategia invasiva, basada en estudios electrofisiológicos sistemáticos y estimulación profiláctica, se asocia con una supervivencia más larga, concluyen los expertos.