Con motivo del Día Mundial de la Hemofilia, que se conmemora el próximo 17 de abril, se han presentado algunas de las conclusiones del estudio HERO (de sus siglas en inglés Haemophilia Experiences, Results and Opportunities), la investigación más importante realizada hasta la fecha sobre la situación psicosocial de las personas que padecen hemofilia, unas 3.000 en España, de las cuales, el 20 por ciento son menores de 20 años, y 400.000 en todo el mundo, mayoritariamente hombres.
De dicho informe, realizado con la colaboración de Novo Nordisk, se desprende, entre otras cosas, que las alteraciones psicosociales más importantes que intervienen en la hemofilia suelen estar provocadas por los problemas físicos que conlleva esta enfermedad, así pues, más del 90 por ciento de los enfermos -mayores de 40 años- sufre dolor crónico en su vida cotidiana y cerca del 60 por ciento sufren problemas 'graves' de movilidad, tal y como ha explicado el Dr. Felipe Querol, profesor de la Universidad de Valencia y médico adjunto de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del servicio de Hematología del Hospital Universitario La Fe de Valencia y coordinador en España del estudio HERO.
Además, del estudio, en el que han participado más de 1.200 pacientes y familiares de diez países, con cerca de 60 encuestados procedentes de España, se extrae que la calidad de vida de los pacientes varía 'enormemente' entre los menores de 40 años, que se han beneficiado de los avances científicos desarrollados en las últimas décadas, y los mayores de esta edad, 'gracias a los tratamientos actuales, hoy en día existe una situación ampliamente mejorada en términos de calidad de vida en la mayoría de estos pacientes, no obstante, existen dos tipos de pacientes, unos que disponen de factor y tratamiento en profilaxis, que tienen la posibilidad de prevenir las hemorragias y no presentan las articulaciones degeneradas a edades tan tempranas, y otro grupo, formado por pacientes mayores de 40 años, que no han podido optar a este tratamiento y, por lo tanto, tienen más problemas articulares'. En este último caso, según ha apuntado el Dr. Querol, 'el 100 por cien de los pacientes mayores de 40 años tienen entre una y tres articulaciones afectadas y son subsidiarios de prótesis totales'. Del mismo modo, junto al problema articular, los pacientes adultos suelen presentar otras comorbilidades añadidas, hasta el punto de que el 73 por ciento padece hepatitis C y el 46 por ciento VIH, debido a los contagios ocurridos por transfusiones de sangre o derivados, en los años 70 y 80, y por el uso de factores de origen plasmático contaminado con tales patógenos.
Por su parte, el Dr. Víctor Jiménez, jefe de la sección de Hemostasia del Hospital Universitario La Paz de Madrid, ha insistido en que desde que existen tratamientos, productos seguros recombinantes y derivados plasmáticos para el tratamiento en profilaxis, que se administran tres veces por semana en los niños y jóvenes por vía intravenosa, la calidad de vida de estos pacientes está 'ampliamente' mejorada, pueden hacer una vida prácticamente normal y su esperanza de vida es igual a la de la población sana. En este sentido, el experto ha subrayado que 'España está en la vanguardia de los tratamientos a nivel mundial y se equipara a lo que se hace en cualquier país puntero'.
Evitar el estigma
Asimismo, uno de los retos que plantea esta enfermedad, que como han recordado los expertos, es un trastorno hemorrágico congénito o adquirido, producido por el déficit del factor VIII de la coagulación (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), que provoca la aparición de hemorragias, espontáneas u ocasionadas, que pueden conllevar daños 'irreversibles y muy incapacitantes' para el paciente, 'es conseguir que las posibilidades del paciente hemofílico cambien y para ello es necesario educar a los padres, a los profesores y a la sociedad en general para evitar el estigma de esta enfermedad', ha señalado el Dr. Querol.
En esta misma línea, Daniel Aníbal García, representante de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO), ha señalado que estos pacientes también tienen dificultades en otros ámbitos de su vida, como la carrera profesional, 'la hemofilia influye en la vida laboral de los pacientes de más de 30-40 años debido, en muchos casos, a que no han recibido la formación académica adecuada, ya que, en el pasado, esta enfermedad solía requerir hospitalizaciones muy prolongadas, algo que está cambiando porque los pacientes más jóvenes ya no tienen secuelas físicas y su formación académica es equiparable a la de los individuos sanos'. Aun así, como ha reconocido el Dr. Querol, 'sólo el 50 por ciento de los pacientes con hemofilia tiene trabajo y el 42 por ciento ha tenido que dejarlo por causas directamente relacionadas con su enfermedad', ya que, como ha explicado, los pacientes que están a demanda pueden llegar a sufrir hasta dos o tres episodios problemáticos al mes.
Además, el estudio HERO también ha evaluado el impacto de la hemofilia en la vida de los padres de los pacientes más jóvenes, 'el 68 por ciento de los padres de niños con esta enfermedad tiende a proteger en exceso a sus hijos', ha especificado el Dr. Querol, quien ha resaltado el problema psicosocial que representa la limitación de determinadas actividades físicas como el fútbol que 'no es recomendable para un paciente hemofílico, al igual que no lo son otros deportes de contacto como el kárate o el rugby'. En ese sentido, el coordinador del estudio ha explicado que estos pacientes pueden practicar actividad física controlada, como natación, atletismo, bicicleta o gimnasia en los colegios, siempre y cuando los profesores estén informados de la enfermedad del alumno, 'y no le exijan un esfuerzo extra en este sentido', han advertido los expertos.
Al hilo, el Dr. Querol ha insistido en la importancia de la educación, la información y la formación para ayudar a los padres y pacientes a afrontar la enfermedad. De hecho, según la encuesta HERO, España destaca frente a otros países en el porcentaje de pacientes que se administran el tratamiento en su propio domicilio, algo que ocurre, como han comentado, gracias a los programas de formación en autotratamiento que ofrecen las unidades de hemofilia de los hospitales, 'el trabajo desarrollado por las asociaciones de pacientes, tanto a nivel local como estatal, junto a los centros de tratamiento, los equipos de Enfermería y Psicología, han conseguido en los últimos años una mejora en el conocimiento y concienciación acerca de la enfermedad', ha explicado el Dr. Jiménez.
Adherencia al tratamiento
En otro orden de cosas, el representante de FEDHEMO se ha referido al 'estigma que supone que los jóvenes se tengan que pinchar tres veces por semana', un hecho que contribuye, en gran medida, a que en la adolescencia se produzca una pérdida de adherencia al tratamiento.
A pesar de este dato, el Dr. Jiménez ha destacado el elevado cumplimiento de las terapias, de hecho, tal y como ha avanzado, 'en España se está realizando un estudio multicéntrico, liderado por el Dr. José Antonio Aznar, jefe de la Unidad de Trombosis y Hemostasia del Hospital La Fe de Valencia, que refleja, según datos preliminares, que los pacientes jóvenes españoles están a la cabeza en cuanto a la adherencia al tratamiento, muy a la par con sus iguales europeos'. Esto se debe a que, según ha explicado el experto, los niños y jóvenes están teniendo una 'gran responsabilidad' con su enfermedad a pesar de que, todavía, sigue habiendo 'mucho estigma social' como consecuencia de la falta de información y formación de los padres, los educadores y los profesionales médicos.
Por último, desde la Federación Española de Hemofilia se ha insistido en la necesidad de 'mantener la calidad de los tratamientos y, si es posible ir más allá', como ha apuntado Daniel Aníbal García, quien también ha comentado que, actualmente, las investigaciones se centran en el abordaje de la hemofilia en edades avanzadas para combinar los tratamientos contra esta patología con los asociados a la edad, tales como hipertensión o diabetes.