La Hipertensión Pulmonar Arterial (HAP) es una condición crónica y catastrófica que se caracteriza por una restricción del flujo sanguíneo que provoca un aumento en la presión de las arterias pulmonares en reposo inferior a 5 mmHg con una presión de enclavamiento de la arteria pulmonar inferior a 15mmHg, misma que manifiesta diversos síntomas y que complica su diagnóstico.
Catalogada como una enfermedad de baja prevalencia, se estiman de 1 a 2 casos por cada millón de habitantes y se ramifica en 5 grupos por su definición hemodinámica y mecanismo productor:
- Hipertensión Arterial Pulmonar
- Enfermedad Pulmonar veno-oclusiva (EPVO)
- Hipertensión Pulmonar y/o Hipoxia
- Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica
- Hipertensión Mecanismo Multifactorial poco claro
Día Nacional e Internacional de la Hipertensión Pulmonar
Cada 5 de mayo se conmemora el Día Nacional e Internacional de la HAP con el fin de promover el conocimiento sobre esta enfermedad de baja prevalencia, ya que incluso los médicos especialistas pueden tener dificultad para llegar al diagnóstico, ya que se puede confundir con otras enfermedades como Asma o EPOC.
De manera oficial se estima que el diagnostico puede tardar hasta 2 años, sin embargo, hay pacientes cuyo diagnóstico llegó después de más de 10 años, por lo cual es inminente que los médicos de primer nivel puedan pensar en HAP.
Múltiples síntomas de HAP
Actualmente o existe un protocolo universal para poder diagnosticar y tratar la HP en las instituciones de salud del país, lo que complica el reconocimiento de la enfermedad entre los profesionales de la salud.
La sintomatología de la enfermedad puede ir desde falta de aire, disnea, fatiga crónica, cansancio o hinchazón en abdomen o extremidades, síncopes y desmayos en los casos más severos, imposibilidad para subir escaleras o caminar más de 6 minutos continuos, estas manifestaciones aparecen paulatinamente.
En algunos casos la enfermedad puede ser incapacitante, ya que limita seriamente la calidad de vida, por lo cual, la mayoría de los pacientes requieren un cuidador para facilitar sus actividades diarias.
En algunos casos se sugiere una herencia genética autosómica dominante con penetrancia incompleta, a partir de lo cual se ha reconocido que el gen que codifica el receptor tipo 2 de la proteína morfogénica ósea (BMPR2), el cual está involucrado en la patogenia de la HAP, es causa del 80% de la HAP familiar y 20% de la HAP esporádica.
Tratamiento HAP
En México existen diferentes tratamientos farmacológicos de monoterapia y de terapia secuencial combinada para las personas con HP, algunos como parte de protocolos de investigación como SERAPHIN, ya que no todos los fármacos necesarios están disponibles en México o pueden tener tendencia al desabasto.
Algunos pacientes pueden ser candidatos a trasplantes pulmonares cuya sobrevida puede llegar a ser del 50 % a 5 años y hasta 70 % con adecuada terapia farmacológica y seguimiento médico, desafortunadamente en México, esta opción aún no ha sido realizada.
La licenciada Cristina Rosas Balam, especialista en administración pública especialista en recursos de salud y políticas públicas, hace un llamado a través de
HAP México con el fin de avanzar desde el diagnostico oportuno, el acceso a tratamientos farmacológicos, el registro nacional, entre otras necesidades incluso de infraestructura urbana.
