Con motivo del Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, que se celebra el 5 de mayo, se recuerda que esta enfermedad es considerada minoritaria o huérfana debido a la baja prevalencia que registra, 15 casos por millón de habitantes. Su mortalidad era muy elevada hasta que aparecieron los tratamientos vasodilatadores. A partir de entonces se ha reducido de forma importante a los 3 años del diagnóstico. Los avances realizados en la identificación de los distintos mecanismos por los que aparece la enfermedad han supuesto una mejora sustancial en la supervivencia de esta enfermedad. Como consecuencia del desarrollo de estos avances, ha sido posible ampliar la investigación en el campo de los posibles fármacos utilizables para paliar los síntomas y mejorar la vida de los pacientes.
Los fármacos antagonistas de los receptores de las sustancias que propician la hipertensión pulmonar producen buenos resultados en pacientes con HP. El fármaco que ha mostrado ser más eficaz en fases avanzadas de la enfermedad y con el que se posee más experiencia es el que contiene epoprosteSNOL intravenoso. Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y los antagonistas de la endotelina, administrados por vía oral, también han demostrado buenos resultados en pacientes en estados moderados y avanzados. Asimismo, también existen tratamientos de fácil manejo por vía inhalatoria, como el iloprost, que también ha mostrado efectos beneficiosos en los enfermos. Estos tratamientos pueden administrarse bien solos, o bien en forma combinada según el estadío y los síntomas de los pacientes. Mediante estos descubrimientos, la supervivencia actual ha aumentado hasta el 67 por ciento a los 3 años de diagnóstico.
En el desarrollo de la hipertensión pulmonar juegan un papel fundamental diferentes factores: la rotura del equilibrio normal existente entre sustancias vasoconstrictoras y vasodilatadoras, la remodelación y la proliferación celular vascular pulmonar, el papel de la fosofodiesterasa, la vasoconstricción inducida, la inactivación de la guanilciclasa, el aumento de actividad de la tiroSINn- quinAsa, el papel de la serotonina, el aumento de la expresión de factores del crecimiento, la vía genética, las células progenitoras y la inflamación.
Los más recientes estudios, pendientes de finalización, están trabajando en tratamientos orales y fáciles de administrar que en un futuro próximo ampliarán el arsenal terapéutico que se dispone para tratar esta enfermedad. Por otro lado, existen investigaciones, todavía en fase de desarrollo, que plantean tratamientos con células progenitoras y nanopartículas, hecho que a largo plazo puede representar una opción más para paliar los síntomas sufridos por los enfermos de hipertensión pulmonar.
Sin embargo, el momento actual de crisis en el que está sumergida la economía hace peligrar la inversión de la Administración en investigación y el gasto sanitario, lo que a su vez provocaría un desequilibrio en las prestaciones básicas de los pacientes y en los avances logrados en materia de hipertensión pulmonar. Desde SEPAR, y conjuntamente con la Sociedad Española de Cardiología, se ha elaborado un documento sobre la eficacia de los fármacos en esta enfermedad.