Las enfermedades priónicas incurables son trastornos neurodegenerativos transmisibles que se producen en mamíferos y que en última instancia son fatales, se desarrollan de manera indetectable en el cerebro durante varios años a partir de la proteína infecciosa prión. En un nuevo estudio, científicos de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH), informan que pueden detectar el prión infeccioso en cerebros de modelos experimentales en una semana desde la inoculación.
Además, la proteína se genera fuera de los vasos sanguíneos en un lugar en el cerebro a donde los investigadores creen que se podría dirigir el tratamiento farmacológico para prevenir la enfermedad. El estudio, del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID, por su siglas en inglés), que forma parte de los NIH, se detalla en un artículo que se publica en 'mBio'.
Los científicos consideran que las enfermedades priónicas potencialmente podrían ser tratadas si se inicia pronto la terapia en el ciclo de la enfermedad. Sin embargo, identificar quién necesita tratamiento y señalar el plazo óptimo para el tratamiento son preguntas todavía sin respuesta para los investigadores.
Las enfermedades priónicas humanas incluyen las variantes familiar y esporádia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). La forma más común, la ECJ esporádica, afecta a un estimado en un millón de personas al año en todo el mundo. Otras patologías priónicas incluyen la tembladera en ovinos, la caquexia crónica en ciervos, alces y alces, y la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado bovino.
En su estudio, los científicos de NIAID inyectaron la proteína priónica infecciosa causante de 'scrapie' o tembladera en el cerebro de ratones. Después de 30 minutos, comenzaron a observar si el material inyectado generaba nueva proteína infecciosa en el sitio de la inyección.
Al examinar el tejido cerebral de modelos animales, los científicos de esta investigación midieron y detectaron nuevo prión infeccioso tres días después de la infección en las paredes exteriores de los capilares y otros vasos sanguíneos en el sitio de la inyección.
Usando ensayos de conversión inducida por temblores en tiempo real (RT-QuIC), un método de prueba factible para las personas, los científicos detectaron nueva proteína priónica generada después de siete días. En estudios previos, costó cerca de seis semanas detectar la proteína prión infecciosa.
Los nuevos hallazgos revelados por este trabajo aumentan la comprensión científica de en qué parte del cerebro podrían asentarse las enfermedades priónicas infecciosas y proporcionan posibles dianas para el tratamiento.
