Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas (SPB) pero considerados aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales
20 de septiembre 2022. 12:32 pm
Los sarcomas y, en particular, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) han experimentados importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años. Así, hace menos de diez años los GIST eran tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional. En cambio, ahora,…
Los sarcomas y, en particular, los
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) han experimentados importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años. Así, hace menos de diez años los GIST eran tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional. En cambio, ahora, se consideran una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas.
Cabe recordar que los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas (SPB) pero considerados aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales
Los tres fármacos aprobados para enfermedad metastásica –imatinib, sunitinib y regorafenib– han permitido aumentar la
supervivencia de 12 meses a más de cinco años. Imatinib también se emplea durante tres años en enfermedad localizada de alto riesgo tras haber demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes.
Avances de supervivencia en los GIST
Coincidiendo con el
Día del Sarcoma en España que se celebra hoy 20 de septiembre,
desde SEOM aportan más datos clave sobre la superviencia de los sarcomas en general, y de los GIST en particular.
Cabe recordar que existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, aproximadamente el 60 por ciento de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30 por ciento en tronco o abdomen y el 10 por ciento en cabeza o cuello.
Además de los GIST, el resto de sarcomas no GIST también han experimentado en los últimos años importantes avances en su abordaje terapéutico. Dada la heterogeneidad de los sarcomas, estos avances han ido ocurriendo en determinados histotipos concretos. Por ejemplo, recientemente, se ha descubierto que algunos sarcomas presentan una alteración genética muy concreta, fusiones del oncogén NTRK. Varios ensayos clínicos han demostrado la eficacia con larotrectinib y entrectinib, inhibidores específicos de esta alteración. Su uso ha sido ya aprobado por la Unión Europea así como en varios países europeos, aunque ha sido rechazado en España.
Asimismo, progresivamente
se va entendiendo el papel de la inmunoterapia en sarcomas. De esta forma, el uso de combinaciones basadas en antiangiogénicos e inmunoterapia es altamente eficaz en el sarcoma alveolar de partes blandas. Actualmente hay varios ensayos clínicos estudiando estos conceptos. Cabe destacar los estudios con CART en sarcoma sinovial y liposarcoma mixoide, con resultados preliminares muy prometedores.