La molécula MYK-461 podría suprimir el desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica

Las principales novedades en investigación y tratamiento de las cardiopatías familiares y hereditarias van a ser tratadas durante la III Reunión de Cardiopatías Familiares de la Sociedad Española de Cardiología (SEC), en La Coruña. 'Las mutaciones de los genes implicados en la correcta función del sarcómero, formado por actina y miosina, se han identificado en el 70 por ciento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica familiar. En el caso de la miocardiopatía hipertrófica, las mutaciones que se producen en el sarcómero provocan un exceso de fuerza en la contracción del corazón, lo que conlleva un aumento del tamaño del músculo cardiaco para poder compensar este esfuerzo. Este aumento de tamaño provoca muerte celular y puede conllevar el desarrollo de fibrosis y arritmias, además de aumentar el riesgo de fibrilación auricular, ictus, insuficiencia cardiaca e incluso muerte súbita', explica Pablo García Pavía, coordinador del Grupo de Cardiopatías Familiares de la SEC.

Durante la reunión se va a tratar, entre otros temas, cómo la importancia de abordar de manera multidisciplinar estas patologías, así como la necesidad de aplicar terapias individualizadas en función del defecto genético que provoca la enfermedad familiar. Pero, hasta el momento solo hay ocho unidades de referencia designadas por el Ministerio de Sanidad en España, 'una cifra que evidencia la necesidad de poner en marcha más unidades de este tipo. En España hay un déficit en este tipo de unidades, ya que, si juntamos toda la prevalencia de las enfermedades genéticas del corazón, estamos hablando de más de 116.000 personas, una cifra que los cardiólogos clasificamos como muy elevada', señala el especialista.

En la reunión se presentarán los resultados de un estudio, publicado en la revista Science, en el que la molécula MYK-461 suprimía el desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) cuando esta era causada por una mutación en la cadena pesada de la b-miosina del corazón, uno de los genes donde más frecuentemente se encuentran las mutaciones que causan la MCH. 'La molécula MYK-461 actúa sobre la b-miosina cardiaca. Esta acción incide directamente en la fuerza de las células -en este caso de ratones- lo que provoca que la alteración genética esté bajo control. Esto supone que las células de las fibras musculares se contraigan con menos intensidad y, por tanto, también se evita el desarrollo de los mecanismos compensadores característicos de la miocardiopatía hipertrófica, como es el aumento del tamaño del corazón', añade.