Retos pendientes de la trombocitopenia inmune y de la púrpura trombocitopénica trombótica

Acaba de publicarse la incidencia estimada de la púrpura trombocitopénica trombótica o PTT en España. Esta asciende a 2,6 casos por cada millón de habitantes y año. Un dato que equivale a 123 nuevos casos anuales con las actuales cifras de población. En este sentido, los expertos recuerdan que lograr remisión completa duradera y evitar recaídas siguen siendo los principales retos en el abordaje de la trombocitopenia inmune y de la PTT. Cabe recordar que la trombocitopenia inmune (PTI) y la PTT son dos enfermedades hematológicas que comparten una naturaleza autoinmune en parte por su fisiología. Ambas se manifiestan con trombopenia (o plaquetas bajas). Entre otras diferencias, la principal complicación de la PTI es la hemorragia. Esta puede ser mortal en un pequeño número de pacientes. Por otra parte, la principal complicación de la PTT es la trombosis. Esta puede resultar mortal en el 90 por ciento de los casos si no se instaura tratamiento de forma precoz.

Guías de trombocitopenia inmune y PTI

Con el objetivo de presentar la más reciente actualización de las guías españolas de trombocitopenia inmune y PTT, la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) ha organizado la Jornada Virtual de Actualización PTI-PTT. Esta ha contado con los avales del Grupo 2 Español de PTI y del Grupo Español de Aféresis, y el patrocinio de Novartis y Sanofi Genzyme. En este sentido, las principales novedades incorporadas a las guías españolas “se focalizan en una reducción del tiempo de tratamiento con corticoesteroides y en el posicionamiento de los agentes trombopoyéticos en segunda línea de tratamiento”. Así lo explica Cristina Pascual izquierdo, hematóloga del Hospital General Universitario Gregorio Marañón. “La investigación en esta enfermedad se centra actualmente en el uso de dichos agentes trombopoyéticos en primera línea de tratamiento. También en la búsqueda de nuevas moléculas, con dianas diferentes, para pacientes refractarios”, añade. Por otra parte,  también hay novedades en las guías en lo relativo a tratamiento. Así, la incorporación de rituximab y caplacizumab al tratamiento de primera línea con esteroides y recambio plasmático, y el seguimiento posterior con determinaciones periódicas del gen ADAMTS13, son las dos novedades más relevantes.